C.A.S.A.O.P.S.N.A.J. site oficial - Powered by www.Panthera.ro

P.N.S. - PROGRAMUL NATIONAL DE TRATAMENT PENTRU BOLI RARE

PROGRAMUL NATIONAL DE TRATAMENT PENTRU BOLI RARE

Inapoi la pagina P.N.S.

Activitati:

asigurarea, in spital si in ambulatoriu, prin farmaciile cu circuit inchis a medicamentelor specifice pentru:
1. tratamentul bolnavilor cu boli neurologice degenerative/inflamator-imune: forme cronice (polineuropatie cronica inflamatorie demielinizanta, neuropatie motorie multifocala cu bloc de conducere, neuropatie demielinizanta paraproteinica, sindroame neurologice paraneoplazice, miopatie inflamatorie, scleroza multipla - forme cu recaderi si remisiuni la copii sub 12 ani, encefalita Rasmussen) si
2. forme acute - urgente neurologice (poliradiculonevrite acute, sindrom Guillain-Barre, miastenia - crize miastenice), tratamentul polineuropatiei familiale amiloide cu transtiretina;
3. tratamentul bolnavilor cu boala Pompe;
4. tratamentul bolnavilor cu sindrom de imunodeficienta primara;
5. tratamentul purpurei trombocitopenice imune cronice la adultii splenectomizati si nesplenectomizati;
asigurarea, in ambulatoriu, prin farmaciile cu circuit deschis a medicamentelor specifice pentru:
1. tratamentul bolnavilor cu scleroza laterala amiotrofica;
2. tratamentul bolnavilor cu mucoviscidoza;
3. tratamentul bolnavilor cu Sindrom Prader Willi;
4. tratamentul bolnavilor cu fibroza pulmonara idiopatica
5. tratamentul bolnavilor cu distrofie musculara Duchenne
6. tratamentul bolnavilor cu angioedem ereditar

Criterii de eligibilitate:

boli neurologice degenerative/inflamator-imune:
1. bolnavi cu diagnostic cert de boli neurologice degenerative/inflamator-imune:
  - polineuropatie cronica inflamatorie demielinizanta,
  - neuropatie motorie multifocala cu bloc de conducere,
  - neuropatie demielinizanta paraproteinica,
  - sindroame neurologice paraneoplazice,
  - miopatie inflamatorie,
  - scleroza multipla - forme cu recaderi si remisiuni la copii sub 12 ani,
  - encefalita Rasmussen;
2. bolnavi cu diagnostic cert de boli neurologice degenerative/inflamator-imune:
  - forme acute - urgente neurologice (poliradiculonevrite acute, sindrom Guillan-Barre, miastenia - crize miastenice);
scleroza laterala amiotrofica: - bolnavi cu diagnostic cert de scleroza laterala amiotrofica;
boala Pompe: - bolnavii cu diagnostic cert de boala Pompe;
bolnavii cu diagnostic cert de sindrom de imunodeficienta primara;
mucoviscidoza: - bolnavii cu diagnostic cert de mucoviscidoza;
Purpura trombocitopenica imuna cronica la adultii splenectomizati si nesplenectomizati - bolnavi adulti cu trombocitopenie imuna primara (idiopatica) cronica refractara la alte linii de tratament inclusiv splenectomie sau cu contraindicatie de splenectomie
Fibroza pulmonara idiopatica
- bolnavi cu diagnostic de Fibroza pulmonara idiopatica stabilit conform criteriilor ATS/ERS prin prezenta unuia din:
  1. Biopsie pulmonara (pe cale chirurgicala sau transbronsica) care arata un aspect tipic sau probabil de "Pneumonie interstitiala uzuala" si un aspect pe computerul tomograf de inalta rezolutie de Pneumonie interstitiala uzuala tipica sau posibila
  2. Aspect pe computerul tomograf de inalta rezolutie de Pneumopatie interstitiala uzuala tipica in absenta biopsiei pulmonara sau cu o biopsie pulmonara cu aspect de Pneumonie interstitiala uzuala posibila si care indeplinesc urmatoarele conditii:
    1. Varsta peste 40 de ani
    2. Nefumator sau sevrat de fumat de cel putin 3 luni
    3. Diagnostic de Fibroza pulmonara idiopatica conform paragrafului anterior, realizat cu maxim 5 ani in urma
    4. Absenta altei etiologii a fibrozei pulmonare incluzand: expuneri la metale grele (beriliu), reactii secundare medicamentoase, iradiere pulmonara, pneumonita de hipersensibilitate, sarcoidoza, bronsiolita obliteranta, infectie HIV sau hepatita virala, cancer, boli de colagen indiferent de tipul acestora (ca de exemplu sclerodermie, polimiozita/dermatomiozita, lupus eritematos diseminat, poliartrita reumatoida)
    5. Evaluare functionala respiratorie avand urmatoarele caracteristici (toate prezente):
- Capacitate vitala fortata cuprinsa intre 50 si 90% din valoarea prezisa;
- Factor de transfer prin membrana alveolocapilara (DLco) corectat pentru valoarea hemoglobinei cuprins intre 30 si 90% din valoarea prezisa
- Indice de permeabilitate bronsica (VEMS/CVF) > 0,8 si test de bronhodilatatie negativ dupa criteriile ATS/ERS (< 12% ameliorarea a VEMS la 30 minute dupa administrarea de 400 µg de salbutamol).
Angioedem ereditar: criteriile de eligibilitate se completeaza dupa publicarea protocolului terapeutic aprobat prin ordin al ministrului sanatatii si al presedintelui CNAS.

Indicatori de evaluare:

indicatori fizici:
1. numar de bolnavi cu boli neurologice degenerative/inflamator-imune forme cronice: 193;
2. numar de bolnavi cu boli neurologice degenerative/inflamator-imune forme acute - urgente neurologice: 205;
3. numar de bolnavi cu scleroza laterala amiotrofica: 579;
4. numar de bolnavi cu boala Pompe:7;
5. numar de bolnavi cu sindrom de imunodeficienta primara: 219;
6. numar de bolnavi cu HTAP tratati: 443;
7. numar de bolnavi cu mucoviscidoza (adulti): 122;
8. numar de bolnavi cu mucoviscidoza (copii): 404;
9. numar de bolnavi cu fibroza pulmonara idiopatica: 80;
10. numar bolnavi cu angioedem ereditar: se completeaza dupa publicarea protocolului terapeutic aprobat prin ordin al ministrului sanatatii si al presedintelui CNAS.
Indicatori de eficienta la nivel national
1. cost mediu/bolnav cu boli neurologice degenerative/inflamator-imune, forme cronice/an: 34.530 lei;
2. cost mediu/bolnav cu boli neurologice degenerative/inflamator-imune, forme acute - urgente neurologice/an: 25.407 lei;
3. cost mediu/bolnav cu scleroza laterala amiotrofica/an: 36.365 lei;
4. cost mediu/bolnav cu boala Pompe/an: 1.016.049 lei*);
5. cost mediu/bolnav cu sindrom de imunodeficienta primara/an: 25.081 lei*);
6. cost mediu/bolnav cu mucoviscidoza (adulti)/an: 24.503 lei;
7. cost mediu/bolnav cu mucoviscidoza (copii)/an: 25.229 lei;
8. cost mediu/bolnav adult cu purpura trombocitopenica imuna cronica splenectomizat sau nesplenectomizat/an: 109.232 lei*);
9. cost mediu/bolnav cu fibroza pulmonara idiopatica/an: 78.210 lei
10. cost mediu/bolnav cu angioedem ereditar: se completeaza dupa publicarea protocolului terapeutic aprobat prin ordin al ministrului sanatatii si al presedintelui CNAS.
  *) Costul prevazut la lit. d., e. si h. reprezinta costul mediu/bolnav la nivel national, iar repartizarea sumelor se realizeaza pentru fiecare bolnav in functie de doza necesara recomandata individual.

Natura cheltuielilor programului:

cheltuieli pentru medicamente specifice;

Unitati C.A.S.A.O.P.S.N.A.J. care deruleaza subprogramul:

Boli neurologice degenerative/inflamator-imune, forme cronice:
- Spitalul de Urgenta "Prof. dr. Agripa Ionescu";
- Spitalul Universitar de Urgenta Militar Central "Dr. Carol Davila" Bucuresti;
Boli neurologice degenerative/inflamator-imune, forme acute - urgente neurologice:
- Spitalul Universitar de Urgenta Militar Central "Dr. Carol Davila" Bucuresti;
Scleroza laterala amiotrofica:
- Farmacii cu circuit deschis aflate in relatie contractuala cu C.A.S.A.O.P.S.N.A.J.
Boala Pompe:
- Spitalul Militar de Urgenta „Regina Maria” Brasov;
Sindrom de imunodeficienta primara:
- Spitalul Clinic de Urgenta Militar Central "Dr. Carol Davila" Bucuresti;
Mucoviscidoza:
- Farmacii cu circuit deschis aflate in relatie contractuala cu C.A.S.A.O.P.S.N.A.J.
Purpura trombocitopenica imuna cronica la adultii splenectomizati si nesplenectomizati:
- Spitalul Clinic de Urgenta Militar Central "Dr. Carol Davila" Bucuresti;
Fibroza pulmonara idiopatica
- Farmacii cu circuit deschis aflate in relatie contractuala cu C.A.S.A.O.P.S.N.A.J.
Angioedem ereditar
- Farmacii cu circuit deschis aflate in relatie contractuala cu C.A.S.A.O.P.S.N.A.J.