C.A.S.A.O.P.S.N.A.J. site oficial - Powered by www.Panthera.ro

P.N.S. - PROGRAMUL NATIONAL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI SI TALASEMIEI

PROGRAMUL NATIONAL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI SI TALASEMIEI

Inapoi la pagina P.N.S.

Activitati:

asigurarea, in spital si in ambulatoriu, prin farmaciile cu circuit inchis, a tratamentului cu chelatori de fier pentru bolnavii cu talasemie.

Criterii de eligibilitate:

hemofilia congenitala:
1. bolnavi cu hemofilie, congenitala fara inhibitori:
  1. pentru tratamentul sau substitutia profilactica continua:
    - bolnavi cu hemofilie congenitala A si B fara inhibitori cu varsta 1 - 18 ani si cu varsta peste 18 ani la care s-a inceput deja tratamentul profilactic din perioada copilariei, cu forma congenitala severa de boala (deficit congenital de F VIII sau F IX
  2. pentru tratamentul sau substitutia profilactica intermitenta/de scurta durata:
    - bolnavi cu hemofilie congenitala fara inhibitori indiferent de varsta:
    - pe perioada curelor de recuperare locomotorie fizio-kinetoterapeutica, perioada stabilita fiind bine documentata;
    - in caz de articulatii tinta (> 4 sangerari intr-o articulatie intr-o perioada de 6 luni) bine documentat;
    - in caz de efort fizic intensiv (calatorie, ortostatism prelungit, vacanta/concediu) pe o perioada care sa nu depaseasca anual 20 de saptamani.
    - prevenirea accidentelor hemoragice cu localizare cu potential risc vital bine documentat;
    - bolnavi la care s-a efectuat protezare articulara
  3. pentru tratamentul "on demand" (curativ) al accidentelor hemoragice:
    - bolnavi cu hemofilie congenitala fara inhibitori, cu episod hemoragic, indiferent de varsta si grad de severitate
2. bolnavi cu hemofilie congenitala cu inhibitori:
  1. pentru profilaxia secundara regulata pe termen lung:
    - bolnavii cu hemofilie congenitala cu inhibitori cu varsta 1-18 ani in urmatoarele cazuri:
    - prezenta unor inhibitori persistenti, cu titru mare asociati cu un tratament nereusit de inducere a tolerantei imune (ITI), sau
    - bolnavi care urmeaza protocolul ITI pana se obtine toleranta satisfacatoare (titru inhibitori < 0,6 UB, recovery F VIII / IX > 66%, T ½ F VIII / FIX > 6 ore)
    - din motive obiective, nu se poate efectua tratamentul de inducere a tolerantei imune (ITI).
  2. pentru profilaxia secundara pe termen scurt/intermitenta:
    - bolnavii cu hemofilie congenitala cu inhibitori indiferent de varsta:
    - pe perioada curelor de recuperare locomotorie fizio-kinetoterapeutica, perioada stabilita fiind bine documentata;
    - in caz de articulatii tinta (> 4 sangerari intr-o articulatie intr-o perioada de 6 luni) bine documentat;
    - in caz de efort fizic intensiv (calatorie, ortostatism prelungit, vacanta/concediu) pe o perioada care sa nu depaseasca anual 20 de saptamani.
    - prevenirea accidentelor hemoragice cu localizare cu potential risc vital bine documentat;
    - bolnavi la care s-a efectuat protezare articulara.
  3. pentru tratamentul de oprire a sangerarilor:
    - bolnavi cu hemofilie congenitala cu inhibitori, cu episod hemoragic, indiferent de varsta si grad de severitate
3. bolnavi cu hemofilie congenitala cu si fara inhibitori, pentru tratamentul de substitutie in cazul interventiilor chirurgicale si ortopedice:
  - bolnavi, indiferent de varsta, cu hemofilie congenitala cu si fara inhibitori care necesita interventii chirurgicale sau ortopedice.
bolnavi cu boala von Willebrand
1. pentru tratamentul profilactic de lunga durata: pacientii cu forma severa de boala, cu varsta sub 18 ani si cei peste 18 ani care au beneficiat anterior de profilaxie
2. pentru tratamentul profilactic de scurta durata: inainte, intra- si post-interventii sangerande (ortopedice, chirurgicale, stomatologice), in perioada fiziokinetoterapiei recuperatorii, la femeile gravide pentru mentinerea unor nivele plasmatice de FVIII / FvW de> 50 % atat antepartum, cat si post-partum cel putin 7-10 zile.
3. pentru tratamentul “on demand”:
  - episoade usoare de hemoragie care nu au raspuns la tratamentul cu DDAVP, indiferent de tipul bolii von Willebrand si de varsta
  - episoade moderate sau severe de hemoragie, indiferent de tipul bolii von Willebrand si de varsta.
hemofilia dobandita clinic manifesta:
- in cazul hemoragiilor la bolnavi fara antecedente personale (si familiale) care dezvolta autoanticorpi (anticorpi inhibitori) impotriva propriilor factori de coagulare endogeni, avand ca rezultat reducerea semnificativa a activitatii factorului respectiv si consecutiv alterarea coagularii.
talasemie majora:
- bolnavi cu talasemie care la initierea tratamentului chelator de fier au varsta de cel putin 2 ani si nivelul feritinei serice egal sau mai mare de 1000 ng/mL;
- bolnavi cu talasemie care, dupa initierea tratamentului chelator de fier, prezinta hemocromatoza secundara post-transfuzionala, cu un nivel al feritinei serice care poate sa fie mai mare sau mai mic de 1000 ng/mL.

Indicatori de evaluare:

indicatori fizici:
1. numar de bolnavi cu hemofilie congenitala fara inhibitori/boala von Willebrand cu substitutie profilactica continua: 200
2. numar de bolnavi cu hemofilie congenitala fara inhibitori/boala von Willebrand cu substitutie profilactica intermitenta/de scurta durata: 250
3. numar de bolnavi cu hemofilie congenitala fara inhibitori/boala von Willebrand cu tratament „on demand”: 752
4. numar de bolnavi cu varsta 1-18 ani cu hemofilie congenitala cu inhibitori cu titru mare cu profilaxie secundara pe termen lung: 10
5. numar de bolnavi cu hemofilie congenitala cu inhibitori cu profilaxie secundara pe termen scurt/intermitenta: 20
6. numar de bolnavi cu hemofilie congenitala cu inhibitori cu tratament de oprire a sangerarilor: 43
7. numar de bolnavi cu hemofilie congenitala cu si fara inhibitori/boala von Willebrand, pentru tratamentul de substitutie in cazul interventiilor chirurgicale si ortopedice: 50
8. numar de bolnavi cu hemofilie dobandita simptomatica cu tratament de substitutie: 20
9. numar de bolnavi cu talasemie: 200;
Indicatori de eficienta la nivel national
1. cost mediu/bolnav cu hemofilie congenitala fara inhibitori/boala von Willebrand cu substitutie profilactica continua/an: 240.266,30 lei
2. cost mediu/bolnav cu hemofilie congenitala fara inhibitori/boala von Willebrand cu substitutie profilactica intermitenta/de scurta durata /an: 166.110 lei
3. cost mediu/bolnav cu hemofilie congenitala fara inhibitori/boala von Willebrand cu tratament „on demand”/an: 63.280 lei
4. cost mediu/bolnav cu hemofilie congenitala cu inhibitori cu profilaxie secundara pe termen lung/an: 1.458.000 lei
5. cost mediu/bolnav cu hemofilie congenitala cu inhibitori cu profilaxie secundara pe termen scurt/intermitenta/an: 787.500 lei
6. cost mediu/bolnav cu hemofilie congenitala cu inhibitori cu tratament de oprire a sangerarilor/an: 787.500 lei
7. cost mediu/bolnav cu hemofilie congenitala cu/fara inhibitori/boala von Willebrand, pentru tratamentul de substitutie in cazul interventiilor chirurgicale si ortopedice/an: 315.000 lei
8. cost mediu/bolnav cu hemofilie dobandita cu tratament de substitutie/an: 313.600 lei;
9. cost mediu/bolnav cu talasemie /an: 51.000 lei.

Natura cheltuielilor programului:

cheltuieli pentru medicamente specifice

Unitati CASAOPSNAJ care deruleaza programul:

Tratamentul bolnavilor care necesita interventii chirurgicale:
- Spitalul Universitar de Urgenta Militar Central «Dr. Carol Davila» Bucuresti

Nota